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昆山市第一人民醫(yī)院誕生于1925年的江南名園“半繭園”內(nèi)，開(kāi)創(chuàng)了昆山西醫(yī)之先河，曾先后命名為廣仁醫(yī)院、昆山公醫(yī)院、昆山縣人民醫(yī)院、昆山市人民醫(yī)院。“十三五”期末，醫(yī)院成功創(chuàng)建為蘇州市首批縣（市）級(jí)、昆山市唯一一家集醫(yī)療、科研、教學(xué)、康復(fù)、預(yù)防保健于一體的三級(jí)甲等綜合醫(yī)院。
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昆山市第一人民醫(yī)院誕生于1925年的江南名園“半繭園”內(nèi)，開(kāi)創(chuàng)了昆山西醫(yī)之先河，曾先后命名為廣仁醫(yī)院、昆山公醫(yī)院、昆山縣人民醫(yī)院、昆山市人民醫(yī)院。“十三五”期末，醫(yī)院成功創(chuàng)建為蘇州市首批縣（市）級(jí)、昆山市唯一一家集醫(yī)療、科研、教學(xué)、康復(fù)、預(yù)防保健于一體的三級(jí)甲等綜合醫(yī)院。
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近日，王先生（化名）突發(fā)胸背部疼痛,逐漸加重，不能緩解,因王先生既往有馬凡綜合癥病史,主動(dòng)脈及主動(dòng)脈瓣瓣置換術(shù)手術(shù),他擔(dān)心心臟或者大血管再次出現(xiàn)問(wèn)題,立即趕往昆山市一醫(yī)院。醫(yī)院開(kāi)通綠色通道，完善胸腹部血管CTA檢查，明確為主動(dòng)脈夾層B型并急診收住入院。
經(jīng)過(guò)血管外科團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期治療和護(hù)理下，王先生病情終于穩(wěn)定，迎來(lái)了手術(shù)的時(shí)機(jī)，通過(guò)術(shù)前充分的術(shù)前準(zhǔn)備，朱健主任團(tuán)隊(duì)為王先生完成胸主動(dòng)脈夾層分支覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。
王先生患者恢復(fù)良好術(shù)后一周患者下床活動(dòng)，現(xiàn)已順利出院。
Q1.疾病探秘：馬凡綜合征與致命夾層的關(guān)聯(lián)
馬凡綜合征是一種常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織疾病，由FBN1等基因突變引發(fā)。患者猶如天生攜帶“血管定時(shí)炸彈”，因主動(dòng)脈壁彈力纖維先天缺陷，血管壁變得脆弱易擴(kuò)張，約80%患者會(huì)出現(xiàn)主動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張、夾層或破裂。數(shù)據(jù)顯示，未經(jīng)干預(yù)的患者平均壽命僅32歲，而主動(dòng)脈夾層破裂24小時(shí)內(nèi)死亡率高達(dá)25%。
Q2.發(fā)病機(jī)制：基因缺陷如何引發(fā)血管危機(jī)？
結(jié)構(gòu)崩塌
基因突變導(dǎo)致主動(dòng)脈中層彈力纖維斷裂，血管壁失去韌性，如同老化的橡膠管，在血流沖擊下逐漸膨大成瘤。
代謝紊亂
異常基因干擾血管內(nèi)皮細(xì)胞修復(fù)，炎癥因子持續(xù)攻擊，加速血管壁損傷。
血流沖擊
合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，異常血流形成強(qiáng)大剪切力，高血壓更會(huì)“火上澆油”，進(jìn)一步撕裂血管內(nèi)膜。
Q3.預(yù)警信號(hào)：識(shí)別夾層來(lái)襲的“危險(xiǎn)信號(hào)”
典型癥狀
突發(fā)胸背部撕裂樣劇痛，疼痛可沿血管走行放射至腹部、下肢
高危表現(xiàn)
呼吸困難、面色蒼白、血壓驟降（提示夾層破裂或心包填塞）
日常隱患
劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、血壓驟升后出現(xiàn)胸悶、心悸
Q4.精準(zhǔn)診斷：多手段鎖定病灶
超聲心動(dòng)圖
篩查主動(dòng)脈擴(kuò)張：無(wú)創(chuàng)、快速，適合日常監(jiān)測(cè)
主動(dòng)脈CTA 確診夾層分型
清晰顯示破口位置、真假腔形態(tài)，為手術(shù)“導(dǎo)航”
MRI血管造影
評(píng)估血管壁炎癥：精準(zhǔn)判斷夾層穩(wěn)定性，指導(dǎo)治療方案
Q5.治療方案：與死神賽跑的綜合策略
藥物干預(yù)：基礎(chǔ)防線
降壓控率：β受體阻滯劑（如美托洛爾）將血壓降至＜130/80mmHg，心率控制在60-70次/分
抗血小板：預(yù)防血栓形成，降低血管堵塞風(fēng)險(xiǎn)
手術(shù)干預(yù)：關(guān)鍵“拆彈”
開(kāi)放手術(shù)：人工血管置換術(shù)，適用于主動(dòng)脈根部嚴(yán)重病變
微創(chuàng)手術(shù)：如王先生接受的胸主動(dòng)脈夾層分支覆膜支架腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，通過(guò)股動(dòng)脈植入支架封堵破口，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快
終身管理：健康護(hù)航
運(yùn)動(dòng)禁忌：禁止籃球、足球、舉重等劇烈運(yùn)動(dòng)
血壓監(jiān)測(cè)：每日早晚定時(shí)測(cè)量血壓
定期復(fù)查：每3-6個(gè)月行超聲心動(dòng)圖檢查
血管外科主任朱健：馬凡綜合征的防治需終身警惕、多學(xué)科協(xié)作。應(yīng)牢記：規(guī)律服藥、控制血壓、避免劇烈運(yùn)動(dòng)是基礎(chǔ)；出現(xiàn)胸背劇痛務(wù)必立即就醫(yī)，切勿延誤！通過(guò)科學(xué)管理，同樣可以延長(zhǎng)生命、提升生活質(zhì)量。
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